Progetto n. 22/2014.

Progetto di ricerca n. 22/2014 adottato dall'Associazione Trentina Fibrosi Cistica Onlus, in collaborazione con il Gruppo ALPINI di Verla di Giovo In ricordo di Alvise Sacco.

Antagonisti della risposta infiammatoria mediate da linfociti Th 17, nella Fibrosi Cistica: valutazione preclinica dell'efficacia di Anakinra.

Una nuova promessa: Anakinra, un antinfiammatorio già in uso per le altre patologie, capace di intervenire su aspetti specifici  ( infiammosoma e autofagia) dell'infiammazione FC. Studio preclinico.

Responsabile:  Luigina Romani ( Dipartimento di Medicina Sperimentale, Università di Perugia)

Ricercatori coinvolti: 12

Durata anni 2

Finanziamento Euro 70.000,00

Intervento dell'Associazione Trentina Fibrosi Cistica - Euro  10.000,00

Obiettivi: Un'eccessiva attivazione di particolari globuli bianchi chiamati linfociti T helper ( produttori di una proteina pro-infiammatoria chiamata Interleukina Th17) sembra essere responsabile dello stato  di infiammazione cronica di modelli sperimentali di FC. Meccanismi

RISULTATI

Lo studio ha svelato il contributo specifico, all'interno delle cellule dei vari componenti proteici dell'inflammasoma (NLRP3 e NLRC4)  nel processo infettivo e infiammatorio che si verifica in corso di infezione polmonare FC, sostenuta sia da batteri che da funghi. In particolare , ha messo in luce lo squilibrio fra i due componenti dell'inframmasoma, con incontrollata attivazione di NLPR3e difettoso bilanciamento da parte di NLRC4. NLRC4 dovrebbe infatti regolare NLRP3 atraverso la produzione della proteina IL-1Ra che ha azione antinfiammatoria. Di qui il possibile razionale per utilizzare Anakinra, un farmaco prodotto con tecniche di ingegneria genetica, che produce esattamente la struttura di IL-1Ra, proteina che nei pazienti FC può essere carente o comunque suscettibile  di essere potenziata.